Вспышка кишечной палочки O104:H4 гемолитический уремический синдром во Франции: исходы с Экулизумаб

• Аннотация

РЕЗЮМЕ

Предпосылки

Вспышка гемолитического уремического синдрома (ГУС), в связи с токсин Шига-секретирующей кишечной палочкой (STEC) O104: H4 из зараженных ростков пажитника, произошло в июне 2011 года близ Бордо, Франция. В контексте этой вспышки все пациенты лечились с помощью моноклональных анти-С5 антител, Экулизумаба.

Методы

Диагностика ГУС производилась на основе гемолитической анемии, низкого содержания тромбоцитов и острой почечной травмы. Данные были получены от первоначальных желудочно-кишечных симптомов до конца 10 недельного наблюдения после начала Экулизумаба.

Результаты

Из 24 случаев STEC гастроэнтерита, ГУС развился у девяти пациентов (восемь взрослых и один ребенок), за 6 (медиана, диапазон 3-12) дней после появления пищеварительных симптомов. Самые высокие или самые низкие медианные (диапазон) значения были у: тромбоцитов 26 (диапазон 14-93) г/л; гемоглобина 6,6 (диапазон 5-10.7) г/дл; ЛДГ 1520 (диапазон 510-2568) МЕ/л; креатинина 152 (диапазон 48-797) мкмоль/л. У всех пациентов были внепочечные осложнений (печень 9, поджелудочная железа 5, мозг 3 и сердце 3). Два пациента подвергают диализу, и один - вентиляции. После неудачи использования плазмафереза для увеличения тромбоцитов у первых трех пациентов, Экулизумаб вводили всем девяти пациентам, 0-4 дней после диагноза ГУС (медиана 1 день). Один пациент с очень тяжелым неврологическим ГУС получил иммуноадсорбцию. Исход был благоприятным у всех пациентов, с быстрой нормализацией гемоглобина, тромбоцитов, уровня ЛДГ, функции почек и неврологическими улучшениями. Не было ни одного случая смерти и без серьезных побочных эффектов, связанных с Экулизумабом.

Выводы

Раннее лечение O104:H4 STEC-HUS Экулизумабом было связано с быстрым и эффективным восстановлением. Контролируемое проспективное оценка Экулизумаба при STEC-HUS выполнена. 

КОММЕНТАРИИ

Тромботические микроангиопатии (ТМА) являются капиллярными окклюзионными заболеваниями с агрегацией тромбоцитов, что приводит к периферической тромбоцитопении и механическому разрушению красных кровяных клеток. Распространенная форма гемолитического уремического синдрома (ГУС) происходит в условиях гастроэнтерита, вызванного, главным образом у детей, Сига токсин-производящей кишечной палочкой (STEC) O157: H7 серотипа. Не существует установленных руководств по лечению STEC-HUS; в дополнение к лучшей поддерживающей терапией (BSC), эффект терапевтического обмена плазмы (TPE) не доказан у взрослых и у детей, рандомизированное исследование не показало эффективности и использования TPE, как правило, ограничивается ГУС с неврологическим участием, с неопределенной эффективностью.

Экулизумаб, гуманизированное моноклональное антитело, которое ингибирует общий путь комплемента терминала C5, подтвержденный при атипичном ГУС

В этой ограниченной вспышке O104: H4 кишечной палочки с почечной участием, экулизумаб был использован как можно раньше, и все больные оправились от осложнений гемолитическо-уремического синдрома.

Жак Шанар (Jacques CHANARD)

Профессор нефрологии